Els Krankheit : Das Elsberg-Syndrom ist ein neurologisches Krankheitsbild, das eine Entzündung des unteren Rückenmarks und der Nervenwurzeln sowie eine Radikulomyelitis des Conus medullaris und der Cauda equina umfasst. Charles Elsberg, ein New Yorker Neurochirurg, wird die Prägung des Begriffs zugeschrieben. Das Elsberg-Syndrom hat ein ähnliches Krankheitsbild wie das sogenannte Cone-Cauda-Equina-Syndrom: Neben einer schlaffen Gliedmaßenlähmung (Paraparese) sind Blasenentleerung, sexuelle Dysfunktion und Rektumanomalien häufige Nebenwirkungen. Sensorische Anomalien können auftreten und sind in den Dermatomen der Lenden- und Kreuzbeinregion verteilt. Die Symptome treten häufig plötzlich auf. Es besteht eine Myelitis der kaudalsten Teile des Rückenmarks, daher sind Anzeichen der Pyramidenbahn ungewöhnlich.
Das Elsberg-Syndrom hat vielfältige Ursachen. Es kann als eine Variante des Guillain-Barré-Syndroms auftreten, ähnlich dem Miller-Fisher-Syndrom. Darüber hinaus wurde ein Zusammenhang mit einer Vielzahl von Viruserkrankungen nachgewiesen, darunter Herpes-simplex-Typ-2-Infektionen, Cytomegalovirus (CMV), Epstein-Barr-Virus (EBV) und HIV. Eine weitere Möglichkeit ist die Neuroborreliose. Das Elsberg-Syndrom kann laut anderen Studien auch als Folge von Durchblutungsstörungen, Gefäßentzündungen oder Wurminfektionen auftreten.
Die Zahl der Zellen in der Hirnflüssigkeit (Liquor cerebrospinalis) nimmt zu, was sich häufig als lymphozytäre Pleozytose zeigt. Das untere Ende des Rückenmarks oder die Cauda equina kann in der Magnetresonanztomographie eine Entzündung aufweisen. Beide Tests sollten durchgeführt werden, um andere Diagnosen auszuschließen: Bandscheibenvorfälle sind die häufigste Ursache des solitären Cone-Cauda-Equina-Syndroms, weitere Ursachen sind jedoch Wirbelsäulentumore oder Enzephalomyelitis disseminata (Multiple Sklerose).
Die Behandlung besteht in der Behandlung der Grunderkrankung; alternativ können zusätzlich zur symptomatischen Behandlung Kortikosteroide eingesetzt werden. Die Symptome sind nach der ursprünglichen Beschreibung anhaltend progressiv, aber im Allgemeinen regressiv.
Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine irreversible degenerative Erkrankung des motorischen Nervensystems, die zur Gruppe der Erkrankungen der Motoneuronen gehört. Ein erhöhter Muskeltonus wird durch den Abbau der ersten Motoneuronen (spastische Lähmung) verursacht. Eine Schädigung der zweiten Motoneuronen führt zu einer Verschlechterung der Muskelschwäche (Parese bis Plegie) sowie einer Muskelatrophie. Dadurch werden Aktivitäten des täglichen Lebens eingeschränkt.
Der Zustand ist auch als amyotrophe Lateralsklerose, myatrophe Lateralsklerose, Lou-Gehrig-Syndrom (benannt nach dem an der Krankheit erkrankten Baseballstar Lou Gehrig) und Charcot-Krankheit (nach Jean-Martin Charcot) bekannt. Die Krankheit wird im Englischen als Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) oder als häufige Variante von Motoneuron-Erkrankungen als Motoneuron-Krankheit (MND) bezeichnet. Die Nervenzellen (Neuronen), die die Muskelbewegungen steuern, erleiden als Folge von ALS einen allmählichen und dauerhaften Verlust oder eine Degeneration. Diese werden auch als Motoneuronen oder Motoneuronen bezeichnet. Die sogenannten ersten Motoneuronen, das sind motorische Nervenzellen im motorischen Kortex (motorischer Kortex), sowie die zweiten Motoneuronen des Rückenmarks (bei Spinalnerven) oder die motorischen Zellen des Hirnstamms, beeinflusst werden könnte. Kerne der Hirnnerven (bei Hirnnerven). Die Axone der ersten Motoneuronen ziehen an den Axonen der zweiten Motoneuronen, die mit ihren Anhängseln an der Skelettmuskulatur (bei Spinalnerven) ziehen und diese innervieren.
Els Krankheit
Die Symptome der beiden Typen sind etwas unterschiedlich. Ein erhöhter Muskeltonus wird durch den Abbau der ersten Motoneuronen (spastische Lähmung) verursacht. Eine Schädigung der zweiten Motoneuronen führt zu einer Verschlechterung der Muskelschwäche (Parese bis Plegie), die mit Muskelschwund (Amyotrophie) verbunden ist. Gang-, Sprach- und Schluckbeschwerden, Koordinationsstörungen sowie eine Schwächung der Arm- und Handmuskulatur sind Symptome einer Muskellähmung, die zu einer zunehmenden Einschränkung der Alltagsaktivitäten führt.
Obwohl in den meisten “typischen Fällen” von ALS Hinweise auf eine Degeneration des ersten und zweiten Motoneurons zu sehen sind, sollte nicht davon ausgegangen werden, dass Patienten regelmäßig das gesamte Spektrum schwerer spastischer Lähmung und Atrophie (Muskelschwund) zeigen. Beispielsweise kann die Schlegelarmvariante der “klassischen, spinal beginnenden ALS” durch ausgeprägte proximale Amyotrophien in den Armen – also Zeichen einer Degeneration der zweiten Motoneuronen – bei gleichzeitig leicht erhöhtem Tonus der Beinmuskulatur gekennzeichnet sein – das heißt, Anzeichen einer Degeneration der ersten Motoneuronen. [1] Bulbäre Symptome, die zuerst mit einer bulbären ALS in Verbindung gebracht werden und durch die Zerstörung der motorischen Zellen innerhalb der Hirnnerven verursacht werden, wie z. B. Schluck- oder Sprechprobleme treten häufiger in den späteren Stadien der ALS auf, die im Wirbelsäule.
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine tödliche Krankheit. Symptomlinderung und psychologische Su pport sind die Hauptziele der Therapie. Drei bis fünf Jahre ist die typische Überlebenszeit. Lungenentzündung ist eine häufige Todesursache und wird durch den Verlust der Schluckfähigkeit und die Lähmung der Atemmuskulatur begünstigt.